V UNIT

Vユニット外来・VHL病センター

- 毎週 火曜日　午前・午後

MEMBER

高橋 綾子

CLINICAL OUTLINE

Vユニットは、フォン・ヒッペル・リンドウ病 （von Hippel-Lindau(VHL)病） の専門外来です。2019年1月より、火曜にVユニット外来を開設しました。以前より京大病院では、他科と連携してVHL病患者さんの診療にあたってきましたが、2021年3月よりVHL病センターとして体制を強化しました。VHL病センターの窓口は眼科においています。

VHL病は、常染色体顕性遺伝の希少難病で、網膜血管芽腫、脳脊髄の血管芽腫、腎細胞癌、褐色細胞腫、膵腫瘍、内リンパ嚢腫瘍などを合併するため各科の連携が重要となります。小児期での発症から、高齢者での診断まで年齢層は幅広く、患者数は日本国内に2500-3500人とされます。

網膜血管芽腫は網膜周辺部から生じることが多く、症状が出た時にはかなり進行している症例、視神経乳頭近傍のため治療が困難な症例があります。また眼科フォローを受けておられなかった方、診断がついていなかった方もおられます。重症例は、黄斑・循環カンファレンスで討議し、複数の眼科医で最適な診療を考える体制をとっています。

当外来では、VHL病の患者さんに加え、その親族（未診断含む）の方に関する相談も可能です。遺伝子診療部とも連携しています。
一人ずつに時間をとって、眼の病状についてわかりやすく、丁寧に説明するよう努めています。他診療科の情報も把握し、眼科の情報を他診療科に伝えて、連携して診療にあたっています。